慢粒白血病是什么原因引起的?算不算重大疾病?
慢粒白血病这个疾病是很难治疗的,而且临床上对它的发病原因也不是很确定,因为引起这个疾病的因素有很多。因此在日常生活中,想要远离疾病,就要做好日常护理工作,在饮食方面也要注意。能够时刻关注自身身体的变化情况,这样对于预防疾病是很有益处的。
慢粒白血病又称慢性粒细胞白血病、慢性髓性白血病。一种由多能干细胞转化而来,以骨髓粒细胞系统无限制性增生及部分分化为特征的白血病。可见于任何年龄,发病高峰在40岁左右。为什么会得慢粒白血病?
慢粒白血病的发病原因仍未明确,但认为费城染色体与该病密切相关,大约有90至95%的病人出现费城染色体。
1、细胞动力学:
导致慢性粒细胞白血病的原因来自不同的因素,慢粒时全身粒细胞总量有明显增加,而这种数量的增加并非由于白血病细胞的迅速分裂和增殖,亦不是因成熟障碍所致,是白血病细胞通过增殖池以及血中的时间延长,以白血病化的干细胞池扩大,正常造血干细胞池缩小导致大量细胞的积聚。
2、G6PD同工酶:
慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。已知G6PD的基因密码子定位在X染色体上,在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G6PD杂合子的女性,体内应存在着二种细胞群体,即G6PDA和B同工酶。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中,其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶,更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。
3、Ph1异常:
Ph1是CML的标志性染色体变化,由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有c-abl基因,它的变异性可大于100kb。bcr基因位于22号染色体,是一个变异性很小的5.8kb DNA小片段,易位后22q-和9q结合部形成bcr/abl融合基因,编码一个特异的210kb蛋白质(P210),它是一种酪氨酸激酶,在肿瘤的发病中起作用。